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克里格勒-纳贾尔综合征
补充说明:克里格勒-纳贾尔综合征
a******W 2014-07-31 21:22
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精选回答(1)
克里格勒-纳贾尔综合征是一种遗传性溶血性贫血,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致红细胞不稳定,引起溶血。该病通常表现为慢性溶血性贫血、黄疸和脾肿大,新生儿还可能出现急性溶血。治疗需避免接触氧化剂,并补充维生素E。
克里格勒-纳贾尔综合征是G6PD基因突变所致G6PD活性降低或缺失,使得红细胞无法抵抗氧化损伤,容易破裂而发生溶血。此病症可能伴随慢性溶血性贫血、黄疸、脾脏肿大等典型体征。新生儿可因感染诱发急性溶血反应,出现高胆红素血症和核黄疸。
常规实验室检查包括全血细胞计数、血生化分析和G6PD活性测定。特定诊断可通过G6PD基因检测确认。治疗措施主要包括避免已知诱发因素如某些药物和食物以及输血支持。对于新生儿患者,光疗是首选治疗方法。
患者应保持良好的生活习惯,避免使用可能导致溶血加重的药物和食品,如阿司匹林和蚕豆制品。定期监测血液指标变化,及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-13 03:03
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西瓜所含的糖和盐能利尿并消除肾脏炎症,蛋白酶能把不溶性蛋白质转化为可溶的蛋白质,增加肾炎病人的营养。吃西瓜后尿量会明显增加,这可以减少胆色素的含量,并可使大便通畅,对治疗黄疸有一定作用。
2014-07-31 21:22
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克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。