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隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-07-31 21:59
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医生回答(4)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常在出生时或婴儿期发病，可能伴有甲营养不良。建议及时就医进行皮肤科评估和基因检测。
1.角化过度
角化过度是由于基因突变导致表皮细胞分化异常和角质层增厚。这种疾病中，由于基因异常表达，会导致角质形成细胞过度增生，进而出现角化过度的现象。角化过度通常发生在手掌、脚底等经常受摩擦的部位。
2.皮肤干燥
皮肤表面油脂减少或者缺乏，使得水分蒸发过快而引发皮肤干燥。皮肤屏障功能受损后，无法有效锁住水分，从而导致水分流失过快。皮肤干燥的症状主要出现在身体各处，但以四肢伸侧最为明显。
3.脱屑
当患者存在角化过度时，其角质层会逐渐增厚，使角质层下的基底层得不到足够的营养供应，进而发生脱落。脱屑现象多见于头皮、肘窝、腘窝等易受摩擦的部位。
4.鱼鳞状皮损
鱼鳞状皮损可能是由遗传因素引起的角化障碍所致。遗传因素导致角质细胞过度增生并提前脱落，形成鱼鳞状皮损。此类皮损常见于四肢伸侧和躯干部位，但也可能出现在面部。
5.毛周角化
毛周角化的产生与遗传有关，也可能是某些环境因素诱发了角质细胞过度增生。角质细胞过度增生会堵塞毛囊口，导致毛发不能正常生长，进而形成小丘疹。毛周角化通常出现在上臂外侧、大腿、臀部和脸颊等部位。
针对隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的相关症状，建议进行基因检测以确认诊断。治疗措施可能包括使用外用保湿剂如甘油、白凡士林来缓解皮肤干燥，以及使用含有尿素、水杨酸的外用药膏来改善角化过度。患者平时应避免频繁洗澡，以免进一步破坏皮肤屏障，同时注意防晒，外出时涂抹防晒霜保护皮肤。
2024-01-25 16:50
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万兴堂 医师 南京现代长城皮肤病研究所
擅长：万兴堂现任南京现代长城皮肤病研究所主任医师，从事皮肤科临床工作近三十年。曾在北京、上海、杭州等甲等医院进修深造，理论基础扎实，临床经验丰富。致力于传统中医药结合现代高新技术治疗皮肤科疾病的研究，对中西医结合治疗牛皮癣、青春痘（痤疮）、脱发，鱼鳞病，过敏性皮肤病，黄褐斑、疤痕疙瘩、扁平疣、真菌病等各种皮肤病有独特造诣。
提问
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于父母一方或双方基因突变，导致下一代受到遗传因素的影响，从而使皮肤出现异常所致。
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种遗传性疾病，主要是由于父母一方或双方基因突变，导致下一代受到遗传因素的影响，使皮肤出现异常所致。患者主要表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损等症状，通常会在冬季加重，夏季可缓解。患者可以在医生的指导下使用尿素乳膏、维A酸乳膏等药物进行治疗，可以改善皮肤的角质层，使病情得到缓解。如果外用药物治疗的效果不佳，还可以遵医嘱口服阿维A胶囊、异维A酸软胶囊等药物进行治疗。
此外，建议患者在日常生活中注意保持皮肤清洁，避免使用刺激性的洗护用品，以免加重病情。同时，患者还需要注意保持营养均衡，可以适当进食富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如西红柿、鸡蛋等，有助于增强抵抗力。
2014-08-01 11:29
举报万兴堂 医师 南京现代长城皮肤病研究所
擅长：万兴堂现任南京现代长城皮肤病研究所主任医师，从事皮肤科临床工作近三十年。曾在北京、上海、杭州等甲等医院进修深造，理论基础扎实，临床经验丰富。致力于传统中医药结合现代高新技术治疗皮肤科疾病的研究，对中西医结合治疗牛皮癣、青春痘（痤疮）、脱发，鱼鳞病，过敏性皮肤病，黄褐斑、疤痕疙瘩、扁平疣、真菌病等各种皮肤病有独特造诣。
提问
你好，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。建议你去正规的医院检查治疗！
2014-08-01 10:10
举报王春晓 主治医师 三甲
提问
你好，牛皮癣的治疗不要局限在苏州。关键是选择，我的理念对你会有帮助。牛皮癣以往的治疗都是采取对抗疗法，也就是抑制疗法，（激素、免疫抑制剂、抗肿瘤药等和三大忌口）好得快，复发得也快，只能是越治越重，近年来我们采用顺势疗法，也就是中医的透发法，药物和不忌口吃发物治疗，效果显著
2014-07-31 21:59
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脱皮一般都有季节性，多在春末及夏季炎热潮湿季节发生，常连续多年复发。除有轻微瘙痒感外，不会影响身体健康。导致这种脱皮的真正原因，目前还不十分清楚。一般可以自愈，不需特殊治疗，但如果脱皮比较严重，应请医生治疗。
症状起因：手脚脱皮的几种原因1.角化鳞屑型足癣表现为片状红斑，伴角质变厚、粗糙、脱屑，表面覆盖有鳞屑，边缘尚清，多发生在足趾间、足底、足跟和足侧缘，常为双侧，也可单侧发病，有痒感，真菌镜检和培养为阳性。抗真菌药物外用或口服治疗有效。2.剥脱性角质松解症皮损初为针头大小白色水泡，可逐渐扩大，中央破裂形成薄纸样皮屑，也可融合成大片表皮剥脱，缺乏炎症特征，常于手脚特别是掌处对称发生，一般无自觉症状，常在数周后自愈，易在暧热季节复发，往往合并有汗泡及局部多汗症，病人多为成年人。治疗可外用10%尿素霜，口服维生素A、维生素E等。3.慢性湿疹有些人手掌足底反复发生急性、亚急性湿疹后转变成慢性，皮损表现为患处皮肤肥厚、粗糙，其表面有少量菲薄的屑，多对称发生，剧痒。在医生指导下用药。4.其他疾病如掌跖脓疱病、剥脱性皮炎、银屑病等除有全身性或散发性皮损外，手或足也可同时有脱皮。
常见检查： 尿沉渣上皮细胞 血清抗肾上腺皮质抗体
就诊科室：皮肤病
