发病时间：不清楚
先天性白细胞颗粒异常症候群
补充说明：先天性白细胞颗粒异常症候群
a******W 2014-07-31 23:20
综合症 先天性白细胞颗粒异常综合征 综合征 白化病 反复感染
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
先天性白细胞颗粒异常综合征又称遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征等。为一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。
2014-07-31 23:20
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医生回答(1)
于小伟 主治医师 三甲
提问
先天性白细胞颗粒异常症候群是一种少见的白细胞遗传异常疾病，主要是由于粒系细胞分化异常所致。
患者常伴有粒细胞和巨核细胞系细胞形态异常。患者常见症状为反复感染、皮肤红肿、脾肿大等。目前对于先天性白细胞颗粒异常症候群的治疗，尚无特效疗法，主要是对症治疗。对于发热者，可遵医嘱使用退热药，如对乙酰氨基酚、布洛芬等，对于脾肿大的患者，可进行脾切除术。
另外，患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。同时，患者还要注意个人卫生，勤换洗衣物，避免使用刺激性的洗护用品，以免加重病情。如果患者出现上述症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2014-07-31 23:20
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先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。
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癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
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