发病时间：不清楚
小儿播散性类脂肉芽肿病
补充说明：小儿播散性类脂肉芽肿病
a******W 2014-07-31 23:23
小儿播散性类脂肉芽肿病 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 脂肪肉芽肿 综合征 肉芽肿
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
小儿播散性类脂肉芽肿病是一种罕见的慢性炎症性皮肤疾病，通常表现为多发性皮下结节和皮肤病变，治疗需结合药物及皮肤管理。
小儿播散性类脂肉芽肿病是由于遗传性或获得性溶酶体功能障碍导致巨球蛋白血症中的IgM无法被正常分解，在真皮内沉积形成异物肉芽肿。典型症状包括反复出现的无痛性皮下结节、皮肤瘙痒、红斑等。部分患者还可能出现口腔黏膜溃疡、脱发等症状。
该疾病的诊断可通过组织活检、血液学检查如嗜酸性粒细胞计数增高以及免疫组化分析来确定。医生可能会建议进行超声波检查以评估皮下结节的情况。治疗可能需要遵医嘱使用口服或外用激素，如或氢化可的松乳膏，以及抗组胺药，如西替利嗪或氯雷他定，以控制症状。对于皮肤病变严重的患者，光疗法可能是有效的辅助治疗方法。
患者应避免过度日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，保护受损皮肤免受紫外线伤害。
2024-03-07 17:21
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医生回答(1)
曹宗泽 主治医师 三甲
提问
你好，播散性脂肪肉芽肿综合征即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征
2014-07-31 23:23
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播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。
