发病时间：不清楚
我儿子已经查出得了郎格汉斯组织细胞增生
补充说明：我儿子已经查出得了郎格汉斯组织细胞增生
a******S 2014-08-03 07:59
组织细胞增生 组织细胞增生症 儿童郎格汉斯组织细胞增生症 性疾病 泼尼松
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
儿童郎格汉斯组织细胞增生症，目前认为是一种免疫失调性疾病。由于这个病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应该根据临床分型和分级而定。药物治疗包括化学治疗和免疫治疗。近年来由于化学药物的综合治疗措施的进展，本病尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞的浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。常用的化学治疗药物有、长春新碱、环磷酰胺等。免疫治疗适用于病情严重的3、4级病儿，在化疗的同时，可以加用胸腺肽、环孢菌素A，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定的作用。放射治疗适用于病变广泛或者病变部位不能手术的。手术治疗适用于小于5岁，可以采用手术加化疗，或者单用化疗的治疗方法。其他治疗包括控制感染、加强支持治疗。
2019-03-10 17:21
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
