发病时间：不清楚
皮肤卟啉病
补充说明：皮肤卟啉病
a******W 2014-08-03 13:14
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
皮肤卟啉病是一种遗传性代谢疾病，由于体内卟啉前体累积导致皮肤对日光过敏并出现一系列皮肤症状。
皮肤卟啉病是由于血红素生物合成过程中某些酶缺乏或异常引起的，导致卟啉前体积累，进而引发的一系列皮肤病变。这些卟啉前体在阳光下会转化为具有潜在毒性的化合物，进一步损伤皮肤细胞。患者可能出现皮肤对日光敏感、易晒伤、皮疹、瘙痒等症状。此外还可能伴随腹痛、腹泻等消化系统症状。
诊断通常包括血液和尿液分析以检测卟啉含量增加，以及肝功能测试。特定基因检测也可用于确认诊断。该疾病的治疗主要包括避免阳光直射、使用防晒霜以及遵医嘱服用抗炎药物如阿司匹林。对于严重的皮肤症状，可考虑应用口服氯喹进行治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免长时间暴露于强烈阳光下，同时注意均衡饮食，避免摄入过多可能导致卟啉前体积累的食物。
2024-01-04 10:45
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。
2014-08-03 13:14
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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