发病时间：不清楚
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏
a******W 2014-08-05 21:47
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 蚕豆病 遗传病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏一般指的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于遗传因素引起，患者可出现贫血、黄疸、脾大等症状。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因主要是遗传因素，属于一种性染色体隐性遗传疾病，如果父母双方或一方患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，则子女的发病概率会比较高。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者主要的临床表现是溶血性贫血，临床症状轻重不一，可有黄疸、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状，严重者可出现面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等症状。对于病情较轻者，一般不需要特殊治疗，注意避免接触可疑药物或者其他溶血诱因即可。而对于病情较重者，则需要及时遵医嘱使用药物进行治疗，如使用醋酸片、片等药物，还可以遵医嘱使用注射用环磷酰胺、硫唑嘌呤片等药物进行治疗。
如果出现上述不适症状，建议患者及时到医院血液内科就诊，通过血常规检查、血生化检查等明确诊断。患者在日常生活中要避免吃辛辣刺激性的食物，比如辣椒、大蒜、芥末等，以免加重病情，可以多吃一些新鲜的水果以及蔬菜，比如苹果、西红柿、黄瓜等，同时还可以适当地吃一些含有蛋白质的食物，比如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，能够补充身体所需的营养，有利于身体健康。
2014-08-05 21:47
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医生回答(1)
姚李成 主治医师 三甲
提问
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症（俗称蚕豆病）是一种X连锁不完全显性遗传病.患者在食用某些食品（如蚕豆）或服用某些药物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中药的川连,腊梅花）等后,可诱发急性血管内溶血而危及生命.该病可遗传给后代,导致新生儿溶血甚至引起核黄疸.
2014-08-05 21:47
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
