发病时间：不清楚
自身免疫性溶血性贫血原因
补充说明：自身免疫性溶血性贫血原因
a******W 2014-08-07 10:39
自身免疫性溶血性贫血 贫血 抗红细胞抗体 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
自身免疫性溶血性贫血可能是由抗红细胞抗体产生异常增多、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物引起的溶血性贫血、巨球蛋白血症等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.抗红细胞抗体产生异常增多
当机体对自身红细胞抗原发生错误识别并产生相应的IgG或其他类型抗体时，这些抗体与红细胞表面的抗原结合后，在补体参与下可导致红细胞破坏。常用糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗。
2.遗传性球形红细胞增多症
由于遗传性球形红细胞增多症患者体内存在一种称为球蛋白的蛋白质，这种蛋白质会导致红细胞变形能力下降，容易被脾脏中的巨噬细胞吞噬而引起溶血性贫血。对于遗传性球形红细胞增多症，通常采用脾切除术来减少红细胞破坏。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其特征为慢性血管内溶血伴间歇性急性发作。由于基因突变导致PIG-A基因表达不足，无法合成足够的锚定膜蛋白PIGA，使得红细胞表面缺乏CDA-Ⅰ和CD59，使其易受补体攻击而溶解。该病需要通过异基因造血干细胞移植进行治疗。
4.药物引起的溶血性贫血
某些药物如青霉素、奎宁等可以引起机体产生针对自身红细胞的抗体，导致溶血性贫血的发生。停用相关药物是首要措施，同时需密切监测患者的血液学指标变化。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于单克隆B淋巴细胞过度增生，产生大量无功能的IgM免疫球蛋白，进而刺激骨髓中浆细胞增生，导致溶血性贫血。巨球蛋白血症的治疗包括化疗、靶向治疗和自体造血干细胞移植等方法。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及不规则抗体筛查，以监测病情活动性和可能存在的免疫反应。饮食方面，宜选用富含铁、叶酸和维生素B12的食物，如瘦肉、绿叶蔬菜和肝脏，有助于改善贫血状况。
2024-01-19 12:52
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱,产生针对自身红细胞的破坏因素,从而导致机体内红细胞过早加速破坏,从而临床上出现贫血症状，本病的治疗主要就是吃激素治疗,激素抑制自身的免疫系统,到达治疗的目的,但是一定要注意治疗期间不要自己随意减量停药.这样很容易导致疾病复发.
2014-08-07 10:39
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
