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组相关性噬血细胞综合症
补充说明：组相关性噬血细胞综合症
a******W 2014-08-07 20:40
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
组相关性噬血细胞综合症是一种由遗传性或获得性免疫调节障碍导致的罕见血液系统疾病，其发生与基因突变有关。
组相关性噬血细胞综合症是由遗传性或获得性免疫调节障碍引起的，这些障碍可能导致机体对感染或其他刺激产生过度的炎症反应。这可能包括干扰素诱导的信号通路异常，如JAK/STAT途径，从而导致巨噬细胞和淋巴细胞活化和增殖。该疾病的典型症状包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓中噬血细胞增多。此外，还可能出现皮肤苍白、乏力、易疲劳等贫血症状。
为确诊此症，医生可能会建议进行血常规、骨髓穿刺、淋巴结活检以及高通量测序等检测手段。针对组相关性噬血细胞综合症的治疗通常采用免疫抑制策略，例如环孢菌素A联合抗胸腺细胞球蛋白疗法。对于特定病例，干细胞移植可能是有效的选择。
患者应保持良好的营养状态，避免劳累，以支持免疫系统的功能，同时定期复查，监测病情变化。
2024-03-02 00:18
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刘罗云 主治医师 三甲
提问
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。
b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。
c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。
2014-08-07 20:40
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鼻衄又称鼻出血，是临床常见症状之一，多因鼻腔病变引起，也可由全身疾病所引起，偶有因鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者。
症状起因：原因复杂，大致可分为两类： (一)局部原因1.外伤。2.气压性损伤。3.鼻中隔偏曲。鼻中隔穿孔也常有鼻衄症状。4.炎症：①非特异性炎症：干燥性鼻炎、萎缩性鼻炎、急性鼻炎、急性上颌窦炎等，常为鼻出血的原因。②特异性感染：鼻结核、鼻白喉、鼻梅毒等，因粘膜溃烂，易致鼻出血。5.肿瘤。6.其他：鼻腔异物、鼻腔水蛭，可引起反复大量出血。在高原地区，因相对湿度过低、而多患干燥性鼻炎，为地区性鼻出血的重要原因。 (二)全身原因1.血液疾病：①血小板量或质的异常。②凝血机制的异常。2.急性传染病。3.心血管疾病：①动脉压过高：如高血压、动脉硬化症、肾炎、伴有高血压的子痫等。②静脉压增高：如二尖瓣狭窄、胸腔或纵隔和颈部巨大肿块、肺气肿、肺水肿及支气管肺炎等。4.维生素缺乏：维生素C、K、P及微量元素钙等缺乏时，均易发生鼻出血。5.化学药品及药物中毒：磷、汞、砷、苯等中毒，可破坏造血系统的功能引起鼻衄。长期服用水杨酸类药物，可致凝血酶原减少而易出血。6.内分泌失调：代偿性月经、先兆性鼻出血常发生于青春发育期，多因血中雌激素含量减少，鼻粘膜血管扩张所致。7.遗传性出血性毛细血管扩张症，肝、肾慢性疾病以及风湿热等，也可伴发鼻出血。
可能疾病： 原发性淋巴瘤 特发性血小板减少性紫癜 致死性肝内胆汁淤积综合征
常见检查：
就诊科室：耳鼻喉
