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左心发育不良综合症
补充说明：左心发育不良综合症
a******W 2014-08-08 10:22
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
左心发育不良综合症可采取体位引流、肺体积减少手术、肺动脉高压靶向药物治疗、抗凝治疗、心力衰竭管理等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.体位引流
通过改变患者的身体姿势，使病变部位处于高位，促进痰液排出。此方法有助于改善肺部通气，缓解呼吸困难等症状，但需注意操作时要轻柔以防损伤呼吸道。
2.肺体积减少手术
通过外科手术缩小肺部体积，增加剩余健康肺组织的工作效率。手术目标是减轻心脏负荷、提高血氧饱和度并降低肺动脉高压。适合于存在严重肺过度膨胀且经其他治疗无效者。
3.肺动脉高压靶向药物治疗
根据患者的具体情况选择合适的靶向药物如内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等，并遵循医嘱调整剂量。此类药物能够扩张肺血管、降低肺动脉压力，从而改善右心室后负荷。适用于有持续性肺动脉高压的患者。
4.抗凝治疗
使用抗凝药物如华法林、利伐沙班来预防血栓形成，通常需要定期监测国际标准化比值（INR）以确保效果和安全性。对于存在血栓风险或已经发生过血栓事件的患者，抗凝可防止再次发生血栓事件；具体用药需依据医嘱调整方案。
5.心力衰竭管理
包括生活方式干预如戒烟限酒、合理饮食及适量运动，以及药物治疗如β-受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等。旨在控制心力衰竭相关危险因素、延缓病情进展、改善预后。针对左心发育不良综合症患者而言，良好的心力衰竭管理至关重要。
建议定期复查超声心动图以评估心脏功能变化，同时避免剧烈运动以免加重心脏负担。若出现呼吸困难加剧或其他新症状，应立即就医以便及时处理并发症。
2024-01-07 06:32
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。
2014-08-08 10:22
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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