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小儿腊特克氏瘤
补充说明：小儿腊特克氏瘤
a******W 2014-08-08 17:51
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿腊特克氏瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，起源于胚胎期间未成熟的腊特基质细胞，常发生于四肢、腹膜后等部位，临床表现为局部肿块和压迫症状。
小儿腊特克氏瘤由腊特基质细胞异常增生形成，该细胞是原始间充质干细胞的一种，在发育过程中分化为脂肪、肌肉、骨骼等多种组织。当其出现基因突变时，可能导致这些细胞失去正常调控，过度增殖并形成肿瘤。肿瘤通常生长缓慢，早期可能没有明显症状，随着肿瘤增大，可能会引起局部疼痛、肿胀等症状。此外，还可能出现皮肤颜色改变、肢体麻木等情况。
诊断小儿腊特克氏瘤通常需要进行超声波检查、磁共振成像（MRI）以及活检来确认诊断。超声波检查可以显示肿块的位置和大小；而MRI则能够提供更详细的解剖信息。治疗小儿腊特克氏瘤通常采用手术切除联合化疗的方式。对于局限性病变，外科手术是首选治疗方法；而对于广泛转移者，则需考虑放疗与靶向药物联合应用。
患儿家属应注意定期监测孩子的身体状况，避免剧烈运动以减少受伤风险，同时保持均衡饮食，确保营养充足。
2024-03-07 05:16
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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
