发病时间：不清楚
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
a******W 2014-08-08 22:08
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
2014-08-08 22:08
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变或缺失，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，使患者出现溶血性贫血的情况。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因主要是遗传因素，属于常染色体隐性遗传，如果父母双方或一方患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，则子女的发病概率会比较高。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者主要的临床表现为溶血性贫血，患者会出现面色苍白、乏力、黄疸、食欲减退、恶心、呕吐等症状，还会伴有脾大、淋巴结肿大等情况。对于病情比较严重的患者，还会出现发热、寒战、头痛等症状，甚至会引起休克。患者可以在医生的指导下使用醋酸片、片等糖皮质激素药物进行治疗，也可以遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。如果患者出现了溶血性贫血的情况，可以在医生的指导下使用硫唑嘌呤片、复方环磷酰胺片等药物进行治疗。如果药物治疗的效果不佳，还可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，同时注意保持营养均衡，避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-08-08 22:08
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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