发病时间：不清楚
小儿特发性肺纤维化
补充说明：小儿特发性肺纤维化
a******W 2014-08-10 19:44
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿特发性肺纤维化的治疗可能包括肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少手术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.肺移植
肺移植是将患者自身的受损肺叶移除，由供体捐赠者的健康肺替代，通常采用开胸手术完成。此方法旨在替换失去功能的肺组织，恢复通气及换气功能，从而改善氧合不足、呼吸困难等症状。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物通过口服或静脉注射给药，如吡非尼酮、尼达尼布等，需按医嘱定期服用。这些药物可抑制成纤维细胞活化，减缓肺部积聚胶原蛋白，延缓IPF进展。
3.肺体积减少手术
肺体积减少手术是在全身麻醉下进行的一种微创手术，通过切除部分病变肺组织来缓解症状。该手术旨在缩小不健康的肺部体积，减轻因IPF引起的呼吸困难和其他相关并发症。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、咳嗽训练以及肌肉强化活动，在专业人员指导下进行。此措施有助于提高肺部效率、增强呼吸肌力量并降低痰液黏稠度，对改善生活质量有益。
针对小儿特发性肺纤维化，应密切监测病情变化，尤其是呼吸功能指标，以便及时发现恶化迹象。同时，建议采取非吸烟环境，避免接触有害颗粒物，以减少呼吸道刺激。
2024-01-09 19:41
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医生回答(1)
司徒横 主治医师 三甲
提问
你好，良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。
2014-08-10 19:44
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
