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小儿纤维发育不良
补充说明：小儿纤维发育不良
a******W 2014-08-10 20:47
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
小儿纤维发育不良可以考虑使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫调节剂、抗纤维化药物、肺功能锻炼等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.非甾体抗炎药
非甾体抗炎药通过抑制前列腺素合成来减少炎症反应，常用药物包括布洛芬、萘普生等。非甾体抗炎药可用于缓解小儿纤维发育不良引起的发热、肌肉酸痛等症状，但需注意个体差异及潜在副作用。
2.糖皮质激素
糖皮质激素可通过口服或静脉注射给药，如、等。该类药物具有强大的抗炎作用，能迅速控制小儿纤维发育不良所致的严重免疫应激状态。长期使用时须监测可能出现的医源性库欣综合征相关并发症。
3.免疫调节剂
免疫调节剂包括环孢素A、他克莫司等口服或注射用药。这些药物可调节机体免疫反应，对某些类型的儿童纤维发育不良有效。需要密切监控可能发生的毒副作用。
4.抗纤维化药物
抗纤维化药物主要有吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等。上述药物能够阻断成纤维细胞活化，延缓肺部纤维化进程，适用于治疗小儿纤维发育不良中的肺纤维化阶段。
5.肺功能锻炼
肺功能锻炼主要包括深呼吸、咳嗽练习等方法，每日定时定量完成。此措施有助于改善因小儿纤维发育不良导致的肺通气障碍，提高生活质量。开始前应咨询专业康复师指导。
除上述治疗措施外，患儿还应注意营养支持，保证充足的休息时间，避免剧烈运动，以减轻呼吸系统负担。
2024-02-29 16:00
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
你好，多骨纤维发育不良的病因尚不明确，近年来研究表明是基因突，导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良引起的，最常见的临床表现是骨骼损害，骨损害以灶性病变为主。病变处由纤维结缔组织和散在未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。
2014-08-10 20:47
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多骨纤维发育不良(polyostoticfibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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