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小儿重症肌无力
补充说明：小儿重症肌无力
a******W 2014-08-11 13:09
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿重症肌无力表现为疲劳性肌肉无力、眼睑下垂、咀嚼困难、吞咽困难、呼吸困难等症状，可能伴随肌肉萎缩。由于重症肌无力可能导致生命危险，应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.疲劳性肌肉无力
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病，由于神经-肌肉突触后膜上的乙酰胆碱受体受损导致。这些受损的乙酰胆碱受体需要更多的时间来再生和修复，因此会导致肌肉活动后出现疲劳感。这种症状通常出现在四肢近端，如大腿和手臂，随着病情进展可扩散至全身。
2.眼睑下垂
重症肌无力患者的眼肌受累，提上睑肌收缩乏力，从而导致眼睑下垂。这是由于神经-肌肉接头处的信号传导障碍所致。眼睑下垂主要影响眼部，尤其是睁眼时，上眼睑会不自觉地耷拉下来。
3.咀嚼困难
重症肌无力会影响面部肌肉的运动能力，包括咀嚼肌，导致咀嚼困难。这主要是因为神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体减少，导致神经冲动不能有效传递给肌肉。咀嚼困难的症状可能首先表现在咬合肌，随着病情的发展，还可能会涉及到颞肌等其他咀嚼肌。
4.吞咽困难
重症肌无力患者的咽喉部肌肉也受到累及，导致吞咽动作减弱或丧失，引发吞咽困难。这是由于神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体减少，使神经递质无法正常释放，进而影响了肌肉的收缩。吞咽困难的症状通常最先被发现，严重时可能导致食物回流到气管中，引起咳嗽或窒息。
5.呼吸困难
重症肌无力患者的呼吸肌群，如膈肌和肋间肌，也会受到影响，导致呼吸困难。这是由于神经-肌肉接头处的信号传导障碍，使得呼吸肌的收缩力下降。呼吸困难可能是渐进性的，从轻微的疲劳后呼吸短促发展到严重的通气不足，尤其是在晚上睡觉时更为明显。
针对小儿重症肌无力，可以进行血清乙酰胆碱受体抗体检测、肌电图以及重复神经刺激测试以确认诊断。治疗措施可能包括口服抗胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明，以及免疫调节剂，如环磷酰胺。家长应注意患儿的休息，避免过度劳累，同时关注营养均衡饮食，确保充足的水分摄入，以支持身体恢复。
2024-02-26 05:21
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及。
2014-08-11 13:09
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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