发病时间：不清楚
小儿遗传性大疱性
补充说明：小儿遗传性大疱性
a******W 2014-08-11 15:35
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
你好，本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。
2014-08-11 15:35
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医生回答(1)
黄颖 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，可能是由于基因突变、遗传因素、皮肤结构异常、免疫系统异常、药物因素等原因所引起的，患者需要根据病因进行针对性治疗。
1、基因突变
小儿遗传性大疱性表皮松解症是由于皮肤表皮细胞内的基因发生突变，导致皮肤表皮细胞内的酶缺乏，使皮肤表皮细胞出现坏死、脱落，从而引起的一种皮肤疾病。患者可在医生指导下使用炉甘石洗剂、氧化锌软膏等药物进行治疗，也可以通过紫外线照射的物理方式辅助治疗。
2、遗传因素
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，如果父母双方或一方患有该疾病，则会导致下一代出现此类疾病。
3、皮肤结构异常
如果患者的皮肤结构存在异常，可能会导致皮肤表面的皮脂腺导管堵塞，从而引起小儿遗传性大疱性表皮松解症。患者可在医生指导下使用红霉素软膏、莫匹罗星软膏等药物进行治疗，必要时还可遵医嘱通过手术的方式进行治疗。
4、免疫系统异常
如果患者的免疫系统出现异常，可能会导致皮肤表面的皮脂腺发育异常，从而引起小儿遗传性大疱性表皮松解症。患者可在医生指导下使用他克莫司软膏、莫匹罗星软膏等药物进行治疗，必要时还可遵医嘱通过紫外线照射的物理方式辅助治疗。
5、药物因素
如果患者在日常生活中长期使用含有激素的药物，可能会导致皮肤表面的皮脂腺分泌旺盛，从而引起小儿遗传性大疱性表皮松解症。患者可在医生指导下调整用药剂量，避免长期使用含有激素的药物。
建议患者及时就医，以免延误病情。同时，患者在日常生活中需要注意做好皮肤护理，避免挠抓患处，以免引起皮肤破损的情况，不利于疾病康复。
2014-08-11 15:35
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水疱为高出皮肤的疱疹，内含有水液。水疱的形成大多是由于炎症反应的结果，如细菌、病毒、寄生虫（疥虫）或变态反应引起的炎症，常见有天疱疮、疱疹样皮炎、带状疱疹等。天疱疹的皮损特征是，在外观正常的皮肤和粘膜上发生大水疱，并有表皮剥离，好发于皮肤皱折部位，多见中年人患病。疱疹样皮炎，带状疱疹则为多形性皮损。
