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异亮氨酸标准
补充说明：异亮氨酸标准
a******W 2014-08-12 16:32
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医生回答(2)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
方法名称
异亮氨酸原料药—异亮氨酸的测定—电位滴定法
应用范围
本方法采用滴定法测定异亮氨酸原料药中异亮氨酸的含量。
本方法适用于异亮氨酸原料药。
2014-08-12 16:32
举报韩炫宇 主治医师 三甲
提问
异亮氨酸标准一般是指血异亮氨酸标准，其正常值一般为5.7-15.5mmol/L。血异亮氨酸标准通常是指血液中异亮氨酸的浓度，如果患者的血异亮氨酸浓度出现异常，可能是由于苯丙酮尿症、高氨血症等原因导致。
1、苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，主要是由于遗传因素引起，由于苯丙氨酸在体内不能正常代谢，导致血液中苯丙氨酸浓度增高，患者会出现智力发育落后、头发由黑变黄等症状。患者可以在医生的指导下使用盐酸沙丙蝶呤片、左旋多巴片等药物进行治疗。
2、高氨血症
高氨血症是指血液中的氨浓度异常升高，多见于肝脏疾病，可能是由于肝功能损伤、肝硬化等原因导致。由于肝脏是人体的代谢器官，肝脏出现损伤，会导致肝脏的代谢功能下降，使血液中的氨不能正常代谢，导致血液中的氨浓度升高，患者会出现恶心、呕吐、嗜睡等症状。患者可以在医生的指导下使用盐酸精氨酸注射液、复方氨基酸注射液等药物进行治疗。
建议患者及时就医，可以通过血液检查、尿液检查、肝功能检查等方式明确诊断。在日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。
2014-08-12 16:32
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
