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血卟啉病人嗜血
补充说明：血卟啉病人嗜血
a******W 2014-08-14 17:15
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病人嗜血可能是因为血红素合成障碍、肝功能损伤、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、药物因素等原因所引起的，患者可在医生的指导下根据具体的病因进行治疗。
1、血红素合成障碍
血卟啉病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，由于血红素合成障碍，会导致体内血卟啉浓度升高，从而引起嗜血的症状。患者可以在医生的指导下使用醋酸片、片等药物进行治疗，还可遵医嘱进行手术治疗，比如造血干细胞移植等。
2、肝功能损伤
血卟啉病人如果病情比较严重，可能会导致肝功能损伤，从而引起肝性脑病，出现嗜血的症状。患者可以在医生的指导下使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行治疗，还可遵医嘱进行手术治疗，比如肝移植等。
3、血红蛋白合成障碍
血卟啉病人如果出现血红蛋白合成障碍，会导致体内血红蛋白减少，从而引起嗜血的症状。患者可以在医生的指导下使用硫酸亚铁片、叶酸片等药物进行治疗，还可遵医嘱进行手术治疗，比如脾切除术等。
4、红细胞破坏过多
血卟啉病人体内的红细胞会大量地被破坏，从而导致体内的血红蛋白含量下降，出现嗜血的症状。患者可在医生的指导下使用醋酸片、片等药物进行治疗，还可遵医嘱进行手术治疗，比如骨髓移植等。
5、药物因素
如果患者在治疗期间使用了磺胺类、氯喹等药物，可能会导致体内的血卟啉水平升高，出现嗜血的症状。患者可在医生的指导下调整药物剂量或者更换药物，同时还需要多喝水，促进药物代谢。
建议患者及时去医院就诊，并遵医嘱进行相应的治疗，避免症状加重。在日常生活中，患者还要注意平时的饮食健康，可以吃富含维生素的水果和蔬菜，比如苹果、柚子、黄瓜、西红柿等，避免吃油脂含量偏高的食物，比如炸鸡、肥肉等。另外，还要注意平时的作息时间，保证充足的睡眠时间，避免长时间地熬夜。
2014-08-14 17:15
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医生回答(1)
冯雪丽 主治医师 三甲
提问
肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性粪卟琳型.有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥,眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现.
2014-08-14 17:15
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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