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血卟啉病治疗
补充说明：血卟啉病治疗
a******W 2014-08-14 17:18
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血卟啉病的治疗可能包括光敏保护、皮肤外用药物、口服铁螯合剂、静脉铁螯合剂、腹腔镜胆囊切除术等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以获得专业指导。
1.光敏保护
光敏保护包括避免日晒、使用防晒霜及衣物遮阳等方法来减少紫外线暴露。光敏性皮肤容易受到紫外线刺激而加剧卟啉症的症状，所以需要采取特殊防护措施。
2.皮肤外用药物
皮肤外用药物如氢醌乳膏可减轻皮肤色素沉着。这些药物能够抑制酪氨酸酶活性，从而减少黑色素合成，适用于改善血卟啉病患者的皮肤状况。
3.口服铁螯合剂
口服铁螯合剂如去铁胺片可用于降低铁负荷。该药能与体内的铁离子形成复合物并随尿液排出，有助于控制血卟啉病患者体内铁含量。
4.静脉铁螯合剂
静脉铁螯合剂通过静脉注射给药，作用时间相对较快。该类药物可以直接清除体内多余的铁质，对于急性铁超载引起的相关并发症有较好的疗效。
5.腹腔镜胆囊切除术
腹腔镜胆囊切除术是一种微创手术，在局部麻醉下完成。此手术旨在移除可能导致卟啉产生增加的病变胆囊，对缓解血卟啉病具有积极作用。
患者应保持良好的生活习惯，避免摄入酒精和肝脏毒性物质，以减少症状发作的风险。若病情持续发展或出现严重症状，应及时就医寻求专业指导和治疗。
2023-12-29 08:01
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。
2014-08-14 17:18
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
安神补脑液
生精补髓，益气养血，强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠；神经衰弱症见上述证候者。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
