发病时间：不清楚
血管性血友
补充说明：血管性血友
a******W 2014-08-15 09:42
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构或功能异常，影响血小板黏附和止血功能的一组遗传性出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的血液凝固障碍。该因子是一种多功能蛋白质，在血液凝固过程中起到关键作用，其异常可能导致凝血过程受阻。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、反复鼻出血、牙龈出血等症状。严重时还可能伴随皮肤瘀斑、关节积血等现象。
确诊通常需进行血小板黏附试验、瑞斯托霉素辅因子活性测定、vWF抗原水平检测等实验室检查。有时还需进行基因分析以确定具体基因变异。治疗措施包括替代疗法如输注血小板、凝血因子产品以及使用抗纤维蛋白溶解药物。对于轻度出血者可考虑减少活动量，避免剧烈运动引起外伤。
患者应保持良好的口腔卫生，定期访问血液科医生进行随访，监测病情变化并接受适当的治疗。
2024-02-15 07:12
举报罗李赞 主治医师 三甲
提问
您好，血友病分为甲，乙，丙三个类型，这个分别是由于血液中的凝血因子VIII，IX，XI因素缺失所致的，导致凝血功能障碍，身体有小伤口后会出血不止的表现等。
2014-08-15 09:42
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
