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血液病血友病
补充说明：血液病血友病
a******W 2014-08-15 12:59
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于基因缺陷导致缺乏凝血因子，引起反复出血倾向。
血友病是由于X染色体上的抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）基因突变，导致AT-Ⅲ蛋白合成减少或功能障碍，从而影响了凝血过程中的多个环节，包括凝血因子Ⅷ和Ⅸ的活性降低。这些凝血因子在止血过程中起关键作用，缺乏会导致出血时间延长。血友病患者可能会出现自发性出血，尤其是在创伤后，可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。严重者可因颅内出血而危及生命。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血酶原时间等；此外，还可以通过测量患者的凝血因子水平来确定其是否异常低。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注缺失的凝血因子，如凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂；预防性治疗旨在维持正常人的凝血因子水平，减少出血风险。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能并接受专业指导。
2024-02-17 03:48
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
