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无脾综合症
补充说明:无脾综合症
a******W 2014-08-15 17:03
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精选回答(1)
无脾综合征是一种罕见的先天性解剖畸形,由于胚胎期脾脏发育异常导致脾缺失或不完整,可能伴有其他心血管、消化系统畸形。
无脾综合征是由于胚胎时期脾脏未能正常发育或者未完全形成,导致脾脏缺失或仅有部分存在。这会影响机体对感染和出血的防御能力,增加感染和贫血的风险。无脾综合征患者可能出现易感染、贫血、血小板减少等症状。此外还可能会伴随呼吸困难、腹水等其他并发症的发生。
针对无脾综合征的诊断通常需要进行超声心动图、CT扫描或MRI以评估心脏结构和大小;外周血细胞计数、凝血功能检测可帮助确定血液学异常情况。治疗措施需因人而异,可能包括使用免疫增强药物预防感染,如静脉注射用人免疫球蛋白,以及输血支持治疗。对于特定病例,脾脏移植手术可能是必要的。
无脾综合征患者应避免高风险活动,定期监测感染迹象并遵循医嘱调整饮食,确保摄入营养均衡且易于消化的食物。
2023-12-25 20:56
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医生回答(1)
无脾综合症病因尚未明确。
在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。
1.致畸因素
可能由于怀孕时有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主。
2.怀孕24~27周
为脾、肺叶发育时期,此阶段可能由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。
3.遗传因素
有报道此病为常染色体隐形遗传。
2014-08-15 17:04
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畸形性骨炎(osteitisdeformans)是一种慢性进行性骨病,以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的,慢性局灶性骨重塑异常,起初是病变部位骨吸收增加,随后代偿性新骨形成增加,使病变部位编织骨和板层骨镶嵌,导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节,但骨的畸形变可引起继发性关节病变。
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