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阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿
a******S 2014-08-15 18:35
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精选回答(1)
张勇 副主任医师 湖北省宜昌市怡康医院
擅长：对大内科的常见疾病及消化内科消化性溃疡、急慢性胃炎、反流性食管炎、消化道出血、炎症性肠病、消化道肿瘤、肠道功能紊乱、腹泻等病有较深的认识及较好的治疗效果。
提问
你好。阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷，以红细胞更明显，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，由于PNH是基因突变引起的干细胞异常，所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断。尚无特效疗法，主要是对症治疗，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
2014-08-15 19:34
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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