发病时间：不清楚
血管性血友病的常识
补充说明：血管性血友病的常识
a******W 2014-08-20 11:45
血管性血友病 血小板型假性血管性血友病 皮肤黏膜出血 牙龈出血 鼻出血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由von Willebrand因子基因突变导致合成异常或结构缺陷，引起出血倾向，伴有黏膜出血、皮下出血等症状。
血管性血友病是由于von Willebrand因子基因突变引起的血液凝固障碍。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其异常可能导致凝血功能受损。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、反复鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。严重时可出现内脏出血，如颅内出血。
确诊通常需进行实验室检测，包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平测定。必要时还可进行基因分析以确定具体基因变异。治疗措施主要包括替代疗法，即使用冻干人纤维蛋白原、血小板输注以及应用抗纤溶药物如氨甲苯酸来控制出血。对于重症患者，免疫抑制治疗如环磷酰胺也有助于改善病情。
患者应避免剧烈运动和接触可能造成创伤的物品，同时保持口腔卫生，预防感染，以免加重出血风险。
2024-03-05 15:42
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
2014-08-20 11:45
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
