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血友病是怎么回事
补充说明：血友病是怎么回事
a******W 2014-08-20 22:01
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病可能是由遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、获得性凝血因子缺乏、维生素K缺乏症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致相关蛋白合成减少或功能障碍，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。输注缺乏相应凝血因子的血小板悬液或新鲜冷冻血浆是常见的治疗方法。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由遗传性凝血因子Ⅸ和Ⅺ缺乏所致，这两种凝血因子参与凝血活酶形成。凝血功能异常会导致出血倾向，但通常不会出现关节积血。对于重型患者，可遵医嘱使用抗纤溶药物如氨甲苯酸进行止血治疗。
3.获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏是指机体对自身凝血因子产生抗体，导致凝血功能障碍。这种情况可能与感染、自身免疫性疾病或其他慢性疾病有关。补充缺乏的凝血因子是主要的治疗方法，例如通过静脉注射凝血因子替代疗法。
4.维生素K缺乏症
维生素K缺乏症是由于体内维生素K含量不足，影响了依赖维生素K的凝血因子合成，使得凝血时间延长，容易发生出血现象。可通过口服或注射维生素K制剂来纠正缺乏状态，如依诺肝素钠软胶囊、醋酸可的松片等。
建议定期监测血小板计数和凝血功能，以评估病情变化。必要时，还可进行基因检测、血小板黏附试验等相关检查。
2023-12-27 23:56
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医生回答(1)
许倩倩 主治医师 三甲
提问
治疗上主要采取：１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用.祝你健康！
2014-08-20 22:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
