精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

血友病紫斑是由遗传性凝血功能障碍导致的皮肤黏膜出血点、瘀斑,通常伴随关节肿胀和疼痛。
血友病紫斑是由于血液中缺乏凝血因子而导致的凝血障碍。主要因为遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,使机体无法正常止血,从而引起皮肤和黏膜出现紫斑。患者可能会经历自发性出血,尤其是在创伤后,伴有血尿、关节积液等症状。严重者可因颅内出血而危及生命。
确诊血友病紫斑通常需要进行凝血功能检测、基因检测以及X线检查等。其中凝血功能检测包括PT、APTT、Fib、vWF:Rco、D-Dimer、FⅧ:C、FⅨ:C等项目;基因检测则需通过PCR技术对相关基因进行测序分析。血友病紫斑的治疗主要是替代疗法,即输注缺失的凝血因子。常用药物有凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。对于反复出血的患者,可以考虑使用抑制剂清除治疗。
血友病紫斑患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理异常情况。

2024-01-06 18:45

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医生回答(1)

李成希 主治医师 三甲

提问

血友病患者日常生活:(血友病甲病人自身体会). 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-20 22:12

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

黄葵胶囊

清利湿热,解毒消肿。用于慢性肾炎湿热症,症见:浮肿、腰痛,蛋白尿、血尿舌苔黄腻等。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

诺其注射用重组人凝血因子VIIa

用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者;·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者;·获得性血友病患者;·先天性FVII缺乏症患者;·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整

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