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血红蛋白尿疾病
补充说明：血红蛋白尿疾病
a******W 2014-08-21 11:04
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
血红蛋白尿疾病一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，是最常见的造血干细胞疾病之一。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于基因突变导致珠蛋白肽链第6位的谷氨酸被赖氨酸替代，使血红蛋白的结构发生改变，导致红细胞破坏增加，从而出现血红蛋白尿、贫血等症状。患者主要表现为睡眠时血红蛋白尿，次日尿色可呈酱油色，同时还会伴有面色苍白、头晕、乏力、心悸、胸闷、气短等症状。患者可在医生指导下使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗，还可遵医嘱采用静脉放血治疗，能够减轻溶血，同时可遵医嘱采用输血治疗，能够改善患者贫血的症状。
建议患者及时就医治疗，以免延误病情。同时在日常生活中，患者应注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2014-08-21 11:04
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医生回答(1)
林筱婕 主治医师 三甲
提问
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿，证据是不足的，因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色，用实验室的方法可以确诊。此外，要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开，可以在不同程度上合并存在，血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后，临床表现常有低热、腰痛、腹痛，周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色，发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血，表现为手术创面严重渗血、血压下降，最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失，但亦有持续更长时间者。
2014-08-21 11:04
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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