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重型地中海贫血骨髓移植
补充说明：重型地中海贫血骨髓移植
a******W 2014-08-22 11:38
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
重型地中海贫血患者可以考虑进行骨髓移植。
重型地中海贫血是由于遗传性珠蛋白基因变异引起的血液疾病，通过骨髓移植可纠正异常的珠蛋白合成，恢复正常的造血功能。骨髓移植能够为患者提供健康的造血干细胞，促进红细胞的正常发育和成熟，改善贫血症状。
虽然骨髓移植在临床中被广泛应用于治疗重型地中海贫血，但需注意可能存在供体匹配困难、感染风险等问题。
选择合适的供体以及优化预处理方案以减少移植物抗宿主病的发生是确保骨髓移植成功的关键所在。此外，定期监测患者的免疫状态和可能发生的并发症也至关重要。
2023-12-26 10:37
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医生回答(1)
季沫怡 主治医师 三甲
提问
首先是供者问题，在西方国家主要是同胞间的供者，因为一个家庭中兄妹多，但是也只有30－40%的概率。在我国大量使用脐带血移植，但是脐带血移植成功率不高。我们的方向主要是一个位点以内不相合的母亲供髓，截止目前我们共做了10例，成功了6例，而且成功率越来越高，预计会提高到80%。在供者问题上，我们推荐患者首选同胞供髓，因为这种方法最成熟。因此，我们鼓励母亲再孕，这种同胞配型相合的几率为1/4。
为了克服HLA不相合，大量使用了非血缘供者，选择配型相合或不超过一个位点不相合的骨髓。另一个就是骨髓移植本身，有两个临床问题， 1、移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等，摧毁受者的免疫系统。2、移植物抗宿主病。克服方法是通过药物抑制排异反应，然后待它们慢慢嵌合。骨髓移植的这两个问题与配型结果息息相关，配型完全相合易克服排斥问题，越不相合越难。
2014-08-22 11:38
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
环孢素软胶囊
1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
地拉罗司分散片
用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。
