发病时间：不清楚
血友病脑干梗塞
补充说明：血友病脑干梗塞
a******W 2014-08-22 20:46
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病患者凝血功能障碍，在轻微外伤或手术后易发生出血不止，若颅内出血量大可能压迫脑干引起脑干梗塞。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，主要因FⅧ基因突变导致FⅧ活性降低或缺失。当患者存在血友病时，凝血功能异常，轻微创伤即可导致严重的出血，此时可能会因为颅内出血而引发脑干梗塞。血友病患者可能出现自发性肌肉或关节出血，伴随肿胀、疼痛等症状。脑干梗塞则可能导致吞咽困难、眩晕、站立不稳等共济失调的症状。
针对血友病引起的脑干梗塞，可以进行凝血功能检测以评估患者的凝血能力，包括血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，头颅CT或MRI扫描有助于显示是否存在颅内出血以及脑干受损情况。对于血友病引起的脑干梗塞，通常需要输注相应的凝血因子替代疗法，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或凝血因子浓缩制剂。对于脑干梗塞，则需遵医嘱使用依达拉奉注射液保护神经细胞免受进一步损伤。
患者应避免剧烈运动和参加高风险活动，以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并补充所需凝血因子。
2024-02-13 14:32
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医生回答(1)
高管星 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-22 20:46
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
依达拉奉注射液
用于改善急性脑梗塞所致的神经症状、日常生活活动能力和功能障碍。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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