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血红蛋白尿主要见
补充说明:血红蛋白尿主要见
a******W 2014-08-22 20:54
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精选回答(1)
血红蛋白尿:正常血浆中的血红蛋白低于50mg/L,而且与肝珠蛋白形成大分子化合物,不能从肾小球滤过。当发生血管内溶血,血红蛋白超越过肝珠蛋白的结合能力时,游离的血红蛋白就从肾小球滤出,形成不同程度的血红蛋白尿。在酸性尿中血红蛋白可氧化成为正铁血红蛋白、而呈棕色,如含量甚多则呈棕黑色酱油样外观。血红蛋白尿与血尿不同,离心沉淀后前者上清液仍为红色;血尿时离心后上清透明,镜检时不见红细胞或偶见溶解红细胞之碎屑,隐血试验强阳性。
2014-08-22 20:54
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医生回答(1)
血红蛋白尿主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种造血干细胞的克隆性疾病,患者的红细胞膜上缺乏血红蛋白的珠蛋白肽链,不能与血红蛋白结合,从而导致红细胞被破坏,出现溶血性贫血的症状。患者在排尿时,尿液中会出现含有血红蛋白的尿液,同时还会伴有面色苍白、头晕、乏力等症状。患者可以在医生的指导下使用片、片等糖皮质激素药物进行治疗,也可以遵医嘱使用羟基脲片、白消安片等药物进行治疗。必要时,患者可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
另外,如果患者出现上述情况,建议及时前往医院就医治疗。平时患者也要多注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。
2014-08-22 20:54
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症状起因:一、病因分类1.尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2.肾梗死在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3.血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。(2)血型不合的输血反应。(3)细菌感染:见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。(4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢,铅等。(5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤,毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白,是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在,因分子较大,不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时,血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过15~25mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白,可以通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室:内科、泌尿
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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