首页> 内科> 血液科> 血友病> 血友病甲缺什么因子

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病甲是由于基因突变导致凝血因子Ⅸ缺乏引起的遗传性出血性疾病。
血友病甲是因为凝血因子Ⅸ基因突变导致该因子合成减少或功能异常,使凝血过程中的关键因子IX活性降低或缺失,影响了凝血酶原复合物的形成,从而导致出血倾向。患者可能会出现自发性出血,尤其是在创伤后,可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。严重者还可能出现深部肌肉、内脏器官出血,甚至颅内出血。
可以通过血液凝固试验来检测患者的凝血因子水平,如凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原测定等。此外,还可以通过DNA分析来确定是否存在凝血因子Ⅸ基因突变。血友病甲的治疗通常包括替代疗法,如输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂。对于反复出血的患者,可考虑使用抑制性免疫调节剂预防性治疗。
患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,定期访问专业医师进行随访和管理。

2024-01-24 15:14

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医生回答(1)

金映杰 主治医师 三甲

提问

血友病患者日常生活:(血友病甲病人自身体会). 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-22 21:23

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疾病百科

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血友病甲 (血友病A)

血友病甲(hemophiliaA,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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