医生回答(2)

张大炳 主治医师 三甲

提问

血友病是遗传的。
血友病是一种遗传性出血性疾病,其病因主要是由于体内凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子IX(血友病B)基因突变,导致这些凝血因子缺乏而引起的。这些凝血因子是由位于X染色体上的基因编码的,因此血友病属于X-连锁显性遗传疾病。当父亲将带有突变基因的X染色体传给女儿时,女儿可能不会表现出症状,因为她还有一个正常的X染色体可以补偿;但是当父亲将带有突变基因的X染色体传给儿子时,由于儿子只有这个异常的X染色体,所以他一定会表现出症状。
轻型血友病患者可能没有明显症状或者只在受伤后出现轻微出血。
预防性替代治疗可有效控制轻型患者的出血事件,减少关节损伤风险。建议携带致病变异家族史者进行基因检测,并定期体检以监测血液凝固功能。

2024-02-16 01:41

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欧晨珞 主治医师 三甲

提问

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-22 22:30

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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