首页> 内科> 神经内科> 脑病> 新型克雅氏病

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

新型克雅氏病是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,通常由朊蛋白基因突变引起,具有独特的临床表现和病程进展。
新型克雅氏病是由于PrPsc基因突变导致PrPsc异常折叠并形成淀粉样斑块,这些淀粉样斑块主要位于大脑皮层和下丘脑,影响神经元的功能和结构完整性。病变逐渐扩散,最终导致广泛的神经细胞损伤和死亡。新型克雅氏病的典型症状包括认知障碍、精神行为异常、运动失调等。随着疾病的进展,患者可能出现失语、吞咽困难、肌张力增高、共济失调等症状。
新型克雅氏病可以通过脑脊液14-3-3蛋白检测、脑电图、正电子发射断层扫描(PET)以及颅内压监测等检查手段来辅助诊断。其中,脑脊液14-3-3蛋白检测是该病的重要标志物。新型克雅氏病目前没有特效治疗方法,主要是针对症状进行缓解和支持性护理。医生可能会考虑使用利鲁唑、阿昔洛韦等药物以延缓病情恶化。
新型克雅氏病是一种罕见且进展迅速的神经系统疾病,早期识别和管理对改善预后至关重要。建议患者避免接触可能污染的食物和物品,以减少感染风险。

2024-01-21 09:04

举报

医生回答(1)

林飞儒 主治医师 三甲

提问

克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病有常染色体家族遗传倾向,并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。

疯牛病,学名牛海绵状脑病,是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病。

病牛脑组织呈海绵状病变,出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦躁不安等症状,在14天至90天内死亡。由于种类的不同,疯牛病的潜伏期长短不同,一般在2到30年之间。

疯牛病最早被认为是牛的一种新神经系统疾病,发现于1984年至1985年。当时,英国的农场发现有牛患上了这种神经系统疾病,并具有传染性。英国维桥国家兽医中心实验室的兽医专家对病牛的大脑进行解剖时,发现病牛脑组织呈海绵状变性。根据病理变化,1986年11月这种神经系统的疾病被定名为牛海绵状脑病。

医学界对疯牛病的病因、发病机理、流行方式还没有统一的认识,也尚未发现有效的诊断方法和防治措施。但专家们普遍认为疯牛病起源于羊痒病,是给牛喂了含有羊痒病因子的反刍动物蛋白饲料所致。1988年以前,英国曾广泛使用反刍动物,如羊、牛等的内脏、下脚料等制成的饲料喂牛,羊痒病因子通过这些饲料传染给牛。病牛的尸体经过加工后进入牛的食物链,导致牛之间相互交叉感染。
专家们认为,疯牛病与一种可传播的媒介有关。这种媒介非常稳定,对加热、紫外线、辐射和多种化学消毒剂有极强的抵抗能力,普通的烹调温度以及消毒、冷冻和干燥等措施都无法将其杀死。

食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人,有可能染上致命的克-雅氏症。病人先是表现为焦躁不安,最终精神错乱而死亡。

2014-08-23 10:06

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

克雅氏病 (Creutzfeldt-Jakob病,皮质-纹体-脊髓变性)

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

推荐医生更多

张彩东 副主任医师

提问

济南远大中医脑康医院

余明 主任医师

提问

济南远大中医脑康医院

王孝各 副主任医师

提问

贵阳中医脑康医院

侯万东 副主任医师

提问

广州附医华南医院

苏镇培 主任医师

提问

广州附医华南医院

赵龙军 主任医师

提问

广州附医华南医院