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血友病b基因治疗
补充说明：血友病b基因治疗
a******W 2014-08-24 02:03
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病B基因治疗目前还处于研究阶段，尚未用于临床。
血友病B是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍，使患者出现皮肤、黏膜出血，关节肿痛，肌肉出血，鼻出血，牙龈出血等症状。对于血友病B患者，如果出现出血的症状，可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。同时，还可以遵医嘱使用人凝血酶原复合物、人凝血因子VIII等药物进行治疗。如果患者出现关节病变的情况，还可以在医生的指导下使用布洛芬、双氯芬酸钠等非甾体抗炎药进行治疗。
在日常生活中，患者要注意多休息，避免过度劳累，同时还要注意保持营养均衡，可以多吃一些富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶等，有利于补充身体所需的营养。另外，患者还要注意保持愉悦的心情，避免精神压力过大，以免加重病情。
2014-08-24 02:03
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 02:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
