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血友病a基因治疗
补充说明：血友病a基因治疗
a******W 2014-08-24 02:20
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医生回答(2)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
血友病A的基因治疗可以考虑基因替代疗法，而凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、免疫调节治疗可用于辅助治疗。若症状持续或加剧，应尽快就医以评估是否适合基因治疗。
1.基因替代疗法
通过将正常或缺失的功能性基因引入患者体内，如使用病毒载体进行基因导入，以增加缺乏的凝血因子活性。此方法旨在恢复患者体内缺失的凝血因子A基因表达，从而改善血友病A的症状。选择特定的病毒载体是为了减少免疫反应，提高长期效果。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的人工制品，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等，补充患者体内的缺乏凝血因子。该措施可迅速纠正凝血障碍，预防出血事件。适合控制急性出血及手术前准备。
3.血小板功能增强剂
应用血小板功能增强剂如去甲肾上腺素或多巴胺来提升血液黏稠度，改善血小板功能。这些药物有助于加强血小板聚集能力，在一定程度上辅助止血过程。适用于轻至中度出血时。
4.免疫调节治疗
采用免疫调节药物如皮质类固醇或利妥昔单抗，抑制针对新引入外源性凝血因子产生抗体应答。目标是促进稳定且持久的凝血因子表达，降低反复输注相关凝血因子产品所致免疫耐受风险。适合于接受基因治疗后管理个体。
在接受基因治疗期间，需密切监测可能出现的任何潜在副作用，如感染风险增加或自身免疫反应。同时，保持良好的口腔卫生习惯也是必要的，因为血友病患者容易发生牙龈出血和其他口腔并发症。
2024-02-24 06:26
举报李家和 主治医师 三甲
提问
血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身体会）. 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 02:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
西帕依固龈液
健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
