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血友病关节痛
补充说明：血友病关节痛
a******W 2014-08-24 20:58
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
血友病关节痛是由遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，引起关节内反复出血和炎症反应，导致关节肿胀、疼痛。
血友病关节痛是由于血液中缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）引起的。这些凝血因子对于控制出血至关重要，缺失或减少会导致轻微创伤后长时间出血，从而引发关节腔内反复出血，形成血肿并刺激周围组织产生炎症反应，进而出现关节痛的情况。血友病患者可能会经历关节肿胀、疼痛、僵硬以及活动受限等症状，尤其是在膝关节、肘关节等大关节处更为明显。
确诊血友病关节痛通常需要进行凝血功能检测、基因检测、X线检查、超声波检查等。其中，凝血功能检测可评估患者的凝血能力，而基因检测则用于确定是否存在血友病致病变异。血友病关节痛的治疗主要包括替代性凝血因子疗法和非药物治疗。替代性凝血因子疗法包括定期输注凝血因子以预防出血事件；而非药物治疗则包括物理治疗和手术干预，如关节保护术等。
患者应避免剧烈运动，以免加重关节损伤，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血，还要定期复查，监测病情变化。
2024-03-09 10:56
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康！
2014-08-24 20:58
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
