首页> 外科> 骨科> 关节肿痛> 血友病关节畸形

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

血友病患者凝血功能障碍导致反复出血,关节内积血形成血肿,未及时处理可引起关节畸形。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子缺乏。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的最后步骤,当它们缺失时,会导致凝血时间延长,从而增加出血风险。反复的关节出血可能导致关节软骨和周围组织损伤,进而引发关节畸形。血友病患者可能会经历频繁的肌肉和关节疼痛、肿胀以及出血。长期不愈合的伤口、关节僵硬与活动受限也是该疾病引起的关节畸形的症状表现。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测,包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外,X线检查可以显示关节畸形的程度和范围。治疗血友病关节畸形主要是通过替代疗法补充缺乏的凝血因子,如使用凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于严重的关节畸形,可能需要手术矫正,但应在专业医生指导下进行。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤的风险,同时定期监测并管理好自己的病情,若出现不适要及时就医。

2024-03-18 05:22

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医生回答(1)

张大炳 主治医师 三甲

提问

血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-24 21:06

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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