发病时间:不清楚
血友病关节畸形
补充说明:血友病关节畸形
a******W 2014-08-24 21:06
我要咨询
精选回答(1)
血友病患者凝血功能障碍导致反复出血,关节内积血形成血肿,未及时处理可引起关节畸形。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子缺乏。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的最后步骤,当它们缺失时,会导致凝血时间延长,从而增加出血风险。反复的关节出血可能导致关节软骨和周围组织损伤,进而引发关节畸形。血友病患者可能会经历频繁的肌肉和关节疼痛、肿胀以及出血。长期不愈合的伤口、关节僵硬与活动受限也是该疾病引起的关节畸形的症状表现。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测,包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外,X线检查可以显示关节畸形的程度和范围。治疗血友病关节畸形主要是通过替代疗法补充缺乏的凝血因子,如使用凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于严重的关节畸形,可能需要手术矫正,但应在专业医生指导下进行。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤的风险,同时定期监测并管理好自己的病情,若出现不适要及时就医。
2024-03-18 05:22
举报医生回答(1)
血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康!
2014-08-24 21:06
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
益肾蠲痹丸
温补肾阳,益肾壮督,搜风剔邪,蠲痹通络。用于证见发热,关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬,畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。