发病时间：不清楚
遗传性凝血酶原缺乏症
补充说明：遗传性凝血酶原缺乏症
a******W 2014-08-26 16:21
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医生回答(2)
王香奇 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性凝血酶原缺乏症是一种遗传性凝血功能障碍，由于凝血酶原基因突变导致凝血酶原合成减少或功能异常，引起出血倾向。
遗传性凝血酶原缺乏症是由于凝血因子Ⅱ即凝血酶原基因突变引起的凝血酶原合成减少或功能异常，导致凝血过程受阻。该疾病主要表现为皮肤黏膜自发性出血、创伤后出血不止、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等。
可以通过血液凝固试验、血小板计数、D-二聚体检测以及基因分析来评估凝血酶原水平及其功能是否正常。治疗通常包括补充维生素K依赖于凝血因子，如静脉注射新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。对于严重的出血事件，可能需要输血治疗。
患者应避免剧烈运动以减少外伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理潜在的出血问题。
2024-02-18 22:05
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遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
维生素K1注射液
用于维生素k缺乏引起的出血，如梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻等所致出血，香豆素类、水杨酸钠等所致的低凝血酶原血症，新生儿出血以及长期应用广谱抗生素所致的体内维生素k缺乏。
