发病时间：不清楚
遗传性大疱性表皮
补充说明：遗传性大疱性表皮
a******W 2014-08-26 20:22
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
住院期间朋友每天给她孩子用稀碘伏消毒后再涂抹湿润烧伤膏和百多邦，两种药换着用，全身还是老起水泡和血泡，四肢没有表皮的地方在慢慢的愈合，但一直反反复复的好不了。后面给孩子服用维生素E，涂炉甘石洗剂，但总要比她自己乱用药的效果要好些。
2014-08-26 20:22
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
遗传性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，主要表现为皮肤或黏膜上出现水疱、大疱，易破溃形成糜烂面，可伴有疼痛、瘙痒等不适症状。
遗传性大疱性表皮松解症是由于皮肤表皮细胞间的粘蛋白缺乏或结构异常，导致皮肤表皮细胞间出现裂隙，使皮肤表层出现水疱、大疱，并且水疱、大疱容易破溃，还可能会伴有疼痛、瘙痒等症状。遗传性大疱性表皮松解症目前尚无特效治疗方法，患者可在医生指导下使用生理盐水湿敷，缓解皮肤不适症状。如果皮肤水疱、大疱较多，也可遵医嘱使用无菌针头挑破水疱、大疱，并遵医嘱使用红霉素软膏、莫匹罗星软膏等药物预防感染。如果患者出现不适症状，可在医生指导下使用盐酸苯海拉明片、氯雷他定片等药物进行治疗。
此外，患者在日常生活中应注意皮肤保护及个人卫生，避免皮肤损伤，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2014-08-26 20:22
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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
皂白散
主治清热燥湿，杀虫止痒。适用于因湿热蕴结所致的汗泡型手足癣，症见水疱，瘙痒。
