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遗传性低丙种球蛋白血症
补充说明：遗传性低丙种球蛋白血症
i*m 2014-08-26 21:01
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性低丙种球蛋白血症可以通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应建议患者及时就医以评估治疗方案。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取出来，然后通过静脉途径注入患者体内，以提高其血液中IgG水平。IgG是一种抗体，能够帮助机体对抗感染。对于遗传性低丙种球蛋白血症患者来说，由于缺乏IgG，易受各种病原体侵袭。静脉注射免疫球蛋白可迅速补充患者缺失的IgG，提供短期保护。
2.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，去除致病因子后，再将无害的血细胞回输到患者体内，同时用新鲜冷冻血浆替代被移除的血浆成分。此方法能快速降低患者体内的自身抗体浓度，减轻病情进展。适用于存在高免疫球蛋白血症、自身免疫性疾病等情况时使用。
3.基因治疗
基因治疗涉及设计并导入目标基因至患者体内，通常采用病毒载体携带外源性基因进入细胞核，并使其稳定表达。针对遗传性低丙种球蛋白血症而言，该策略旨在纠正导致免疫球蛋白合成异常的基因缺陷。这是一种长期解决方案，需要考虑潜在风险及效果监测。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供者转移到接受者的骨髓腔内，这些干细胞随后会分化为各种血细胞，包括白细胞、红细胞和血小板。该措施适合治疗某些类型的低丙种球蛋白血症，因为它重建了正常的免疫系统功能。然而，骨髓移植是一项复杂且具有较高风险的手术，需严格评估适应证。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生，进行全面的风险评估和个体化方案制定。患者还应注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和充足休息，有助于增强免疫力，减少感染风险。
2024-03-14 08:25
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医生回答(1)
沈连 主治医师 三甲
提问
患者低丙种球蛋白血症是先天性一部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。干细胞移植泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化（放）疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。造血干细胞存在骨髓处，是最好的免疫治疗和基因治疗载体，建议到专业的大型医院进行干细胞的处理及移植。有以下方法可供选择，请遵循医生建议及治疗方案：介入途径、局部种植、静脉途径、腰穿途径、头部立体定向颅内干细胞移植、CT 引导下脊髓内干细胞移植。
2014-08-26 21:01
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免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
症状起因：病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
常见检查：
就诊科室：内科
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
氨糖美辛肠溶片
本品为非甾体抗炎药，用于消炎、解热、镇痛的对症治疗，应用时需合用控制病情进展的药物。适用于治疗膝关节和腰椎增生性关节炎、急、慢性风湿、类风湿性关节炎、骨关节炎、肩周炎、强直性脊椎炎、莱特尔综合症、神经痛、偏头痛、痛经、胆绞痛以及感冒引起的发热、头痛等。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
