发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症
a******W 2014-08-27 12:21
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血功能障碍，由于FGB基因突变导致纤维蛋白原合成减少或功能异常，引起出血倾向和凝血功能障碍。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于FGB基因突变引起的纤维蛋白原合成减少或功能异常，导致凝血过程受阻，易发生出血。该疾病主要表现为轻微外伤后长时间持续出血、皮肤黏膜瘀斑、鼻腔出血等。严重时可出现内脏出血，如颅内出血。
确诊通常需进行血液凝固试验、纤维蛋白原水平检测以及基因分析。此外，还可通过D-二聚体检测来评估是否存在纤维蛋白溶解亢进的情况。治疗可能包括补充纤维蛋白原替代疗法，如静脉注射纤维蛋白原浓缩制剂。对于特定病例，医生可能会考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸以控制出血。
患者应避免剧烈运动以降低出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测纤维蛋白原水平，确保及时发现并处理潜在的出血情况。
2024-03-12 14:37
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医生回答(1)
张绅德 主治医师 三甲
提问
你好，对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注，预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕，是进行替代治疗的，指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L，通常已经可以满足正常止血的需要，对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上，每袋冷沉淀中含有约 250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够，每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L 在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平，对于每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。
2014-08-27 12:21
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
间苯三酚注射液
消化系统和胆道功能障碍引起的急性痉挛性疼痛，急性痉挛性尿道、膀胱、肾绞痛，妇科痉挛性疼痛，怀孕期间子宫收缩的辅助治疗。
