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引起血红蛋白尿的疾病
补充说明：引起血红蛋白尿的疾病
太**虎 2014-08-28 14:03
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
引起血红蛋白尿的疾病可能包括自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血以及蚕豆病等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的诊疗。
1.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加而引起的。这些抗体会与红细胞表面的抗原结合并激活补体系统，进一步导致红细胞溶解。糖皮质激素如、甲泼尼龙等可用于治疗自身免疫性溶血性贫血，通过抑制免疫反应来减少红细胞破坏。
2.遗传性球形细胞增多症
遗传性球形细胞增多症是一种遗传性疾病，患者体内缺乏一种称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的酶，这种酶能够帮助维持红细胞的稳定性。缺乏这种酶会导致红细胞变形能力降低，在血液循环中容易被脾脏破坏，从而引发溶血。对于遗传性球形细胞增多症，可以遵医嘱使用阿司匹林肠溶片进行治疗，以预防溶血发作。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性血液病，由于基因突变导致造血干细胞异常增殖，形成克隆性红细胞群，这些克隆性红细胞寿命短，易被巨噬细胞吞噬破坏，释放含铁血黄素颗粒和游离血红蛋白入血，出现血红蛋白尿。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿，可遵照医生的意见使用环孢素软胶囊进行治疗，能选择性地抑制T淋巴细胞活性，控制病情发展。
4.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是由于IgG型冷凝集素和/或温反应性抗红细胞抗体通过与红细胞膜上的I因子结合，使红细胞在低温下发生凝集所致。当这些冷凝集素和抗红细胞抗体与红细胞接触时，它们会与红细胞表面的抗原结合，进而触发补体系统的激活，导致红细胞溶解。对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，可以在医生指导下使用利妥昔单抗注射液进行治疗，因为该药物能够特异性地清除B淋巴细胞，阻断冷凝集素和抗红细胞抗体的产生。
5.蚕豆病
蚕豆病是由G-6-PD基因突变导致的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，使得红细胞对氧化剂敏感，容易受到氧化损伤而破裂。当患者食用蚕豆或其他氧化物质时，这些物质中的氧化物会与G-6-PD催化产生的NADP+竞争，导致NADPH耗竭，从而使红细胞更容易受到氧化损伤。对于蚕豆病，应避免食用蚕豆及其制品，同时注意避免接触氧化剂，如樟脑丸等。
建议定期监测血常规和尿常规，以便及时发现血红蛋白尿的情况。必要时，可能需要进行骨髓穿刺、血生化检查以及基因检测等进一步评估患者的健康状况。
2024-02-19 12:36
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医生回答(1)
司徒横 主治医师 三甲
提问
引起血红蛋白尿症的原因是有很多种的，每位患者的情况不同，原因也就会有很大的差异。蛋白尿是十分普遍的，但是其类型人们了解的并不多，所以阻碍了患者的治疗，了解病症对治疗是有很大的帮助的。 血红蛋白尿的症状是很多人都不太清楚的，对其原因更是一概不知，这种病症就是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。 导致患者出现血红蛋白尿症的原因也是十分多的，患者一定要做好预防的准备，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞起源于具有上述同工酶的单一祖细胞。这一发现及近年来的大量研究均有力支持异常细胞群起源于单一祖细胞的观点。导致造血干细胞发生基因突变的确切原因尚不清楚。
2014-08-28 14:03
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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