发病时间：不清楚
遗传性果糖不耐受
补充说明：遗传性果糖不耐受
a******W 2014-08-28 22:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受的患者在摄入果糖后可能会出现腹痛、腹泻等消化道症状。
遗传性果糖不耐受是由于体内缺乏果糖二磷酸醛缩酶A（FDP-ALA）或果糖激酶（FK），这两种酶分别参与果糖进入肝脏后的代谢过程。当果糖不能被有效代谢时会在肝脏中积累，导致肝损伤和炎症反应，进而引发腹痛、腹泻等消化道症状。
除了腹痛、腹泻外，遗传性果糖不耐受的患者还可能出现恶心、呕吐等症状。
对于遗传性果糖不耐受的患者，建议避免食用高果糖食物，同时定期监测血糖水平，以减少潜在的健康风险。
2023-12-25 12:44
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医生回答(1)
李周岚 主治医师 三甲
提问
你好一旦确定诊断立即终止一切含果糖和蔗糖食物必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱有出血倾向者可给予成分输血。
2014-08-28 22:21
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
