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血友病脑干梗塞
补充说明：血友病脑干梗塞
a******W 2014-08-30 10:31
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医生回答(2)
张大炳 主治医师 三甲
提问
血友病患者凝血功能障碍，在轻微外伤或手术后易发生出血不止，若颅内出血量大可能压迫脑干引起脑干梗塞。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，主要因FⅧ基因突变导致FⅧ活性降低或缺失。当患者存在血友病时，凝血功能异常，轻微创伤即可导致严重的出血，此时可能会因为颅内出血而引发脑干梗塞。血友病患者可能出现自发性肌肉或关节出血，伴随肿胀、疼痛等症状。脑干梗塞则可能导致吞咽困难、眩晕、站立不稳等共济失调的症状。
针对血友病引起的脑干梗塞，可以进行凝血功能检测以评估患者的凝血能力，包括血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，头颅CT或MRI扫描有助于显示是否存在颅内出血以及脑干受损情况。对于血友病引起的脑干梗塞，通常需要输注相应的凝血因子替代疗法，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或凝血因子浓缩制剂。对于脑干梗塞，则需遵医嘱使用依达拉奉注射液保护神经细胞免受进一步损伤。
患者应避免剧烈运动和参加高风险活动，以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并补充所需凝血因子。
2024-02-19 15:57
举报李周岚 主治医师 三甲
提问
血友病常见的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 10:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
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