首页> 内科> 风湿免疫科> 关节强直> 血友病性功能

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

血友病患者由于凝血因子缺乏导致出血倾向,可能影响性功能,但具体影响因人而异。
血友病是遗传性凝血功能障碍,主要由FⅧ基因突变引起。由于凝血因子缺乏,轻微损伤后容易出现自发性出血,反复关节出血可导致关节畸形和功能丧失,进而影响性功能。血友病的症状包括皮肤黏膜瘀斑、肌肉或关节肿胀、疼痛等,还可能出现血尿、呕血、黑便等症状。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测,如血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等;此外,还可以通过基因检测来确定是否存在FⅧ基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注凝血因子产品,如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等,以补充患者体内缺失的凝血因子。对于频繁出血的患者,可以考虑使用抑制性免疫调节剂,如利妥昔单抗注射液。
血友病患者应避免剧烈运动,尤其是在受伤风险较高的情况下,以免加重出血症状。建议定期监测并保持良好的口腔卫生,减少牙龈出血的发生。

2024-03-10 20:11

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医生回答(1)

赵鸿飞 主治医师 三甲

提问

血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!

2014-08-30 12:36

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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