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中山大学附属医院卟啉病
补充说明：中山大学附属医院卟啉病
a******W 2014-08-30 23:06
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
通常情况下，卟啉病是一种血液疾病，由于血红素合成途径中的酶缺陷所导致的一组卟啉代谢障碍性疾病，主要表现为皮肤症状。建议患者及时就医诊治。
卟啉病可分为先天性卟啉病和后天性卟啉病。先天性卟啉病是由于血红素合成途径中的酶缺陷所导致的一组卟啉代谢障碍性疾病，包括皮肤卟啉病、性卟啉病、氨基酮戊酸光环病等。患者主要表现为光照部位的皮肤出现水疱、大疱、溃疡、结痂等皮肤损害，可伴有疼痛、瘙痒等症状。
后天性卟啉病是由于接触或服用某些化学物品或药物，导致卟啉代谢障碍而引起的一组疾病，患者主要表现为光照部位的皮肤出现红斑、水疱、溃疡、结痂等皮肤损害，可伴有疼痛、瘙痒等症状。
卟啉病的治疗主要是去除诱因，包括避免日光照射、停止使用相关药物等。同时，患者可在医生指导下使用药物进行治疗，如硫酸羟氯喹、丁酸氢化可的松、醋酸等，可改善症状。若症状严重，患者还可考虑进行血浆置换、造血干细胞移植等治疗。
建议患者在日常生活中注意避免日光照射，同时还需注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，以免加重病情。若期间出现明显不适，还需及时就医诊治，以免延误病情，损害身体健康。
2014-08-30 23:06
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
1、治疗
治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。
1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。
2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量，适当增减剂量。患者可于日光强烈的春、夏季服药。疗效最大出现于服药后1～3个月，停药后疗效还可以维持1～2个月，一般无明显的不良反应。
3.正铁血红素 正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d)，静脉滴注，1个疗程用6天。
4.考来烯胺 因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外，部分减少原卟啉的肝肠循环，降低红细胞和血浆的原卟啉水平，同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。
5.其他药物 过去用某些抗疟药如米帕林、羟氯喹等治疗，对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环，使临床症状得以完全缓解，4g/次，3次/d，凉开水调成糊状口服，连用9个月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。
2014-08-30 23:06
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
