发病时间：不清楚
中间型地贫
补充说明：中间型地贫
a******W 2014-08-31 20:54
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
中间型地中海贫血是珠蛋白肽链合成障碍所致的慢性溶血性贫血。
中间型地中海贫血是由一种或多种珠蛋白基因缺陷导致的不均等α-或β-珠蛋白肽链合成，使正常Hb量减少而致病。由于α、β链比例失调，使Hb构型改变，不稳定易被裂解破坏，形成Hb碎片，这种Hb碎片在单核-巨噬细胞系统中容易被破坏，从而导致溶血性贫血。
轻度至中度贫血是常见的临床表现，可能伴有黄疸、脾脏肿大等症状。这是因为珠蛋白肽链合成障碍导致红细胞寿命缩短，需要进一步评估是否需要输血治疗。
患者应定期监测铁状态，并避免铁超负荷，以预防铁沉积引起的器官损伤。饮食中富含叶酸和维生素B12的食物有助于维持正常的造血功能，但具体摄入量需遵医嘱调整。
2023-12-30 18:17
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
输血可引起不良反应.由输血途径发生的传染病为输血合并症.
（一）发热反应：发热,寒战,体温升高1℃以上.常见致热原有：细菌性热源,药物杂质等.因采用无热原技术配制血液器具,致热原引起的输血发热反应率已显著降低；多次接受输血（血浆）或妊娠,受血者血中产生白细胞,血小板抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等,激发产生同种抗体而引起发热；此外,早期,轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应,亦可出现发热.
治疗和预防：病状发展,须停止输血,保持静脉输液；反应较重者,将剩余血送输血科（血库）和检验科检验；注意保暖,解热,镇静,口服阿司匹林,安定等,高热给予物理降温；密切观察病情变化,定时测体温,血压；反复发生输血发热者,最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞,或经白细胞过滤器输血；HLA抗体的患者,筛选献血者,用HLA同型输血.
（二）过敏反应：输血数分钟后或输血后发生：①轻度有皮肤骚痒,红斑,荨麻疹,血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛；②重度见喉头水肿,呼吸困难,哮喘,发绀,更严重者出现过敏性休克；可伴发热,寒战,恶心,呕吐,腹泻,腹痛等；③IgA缺乏者如有抗体IgA,仅输入4～8ml血液,即产生严重的过敏性休克；抗IgA弱,仅发生寻麻疹.
2014-08-31 20:54
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
益安回生口服液
温补脾肾，宁心安神，脱毒。用于缓解阿片类成瘾者戒毒时的戒断症状，证属脾肾阳虚，邪毒扰心者，症见面色无华，流涕，哈欠，寒战，腰膝酸软疼痛，食欲不振，舌淡脉弱。
盐酸苯海拉明注射液
主要用于：急性重症过敏反应，可减轻输血或血浆所致的过敏反应；手术后药物引起的恶心呕吐；帕金森病和锥体外系症状；牙科局麻，当病人对常用的局麻药高度过敏时，1%苯海拉明液可作为牙科用局麻药；其他过敏反应病，不宜口服用药者。
荨麻疹丸
清热祛风，除湿止痒。用于风，湿，热而致的荨麻疹，湿疹，皮肤瘙痒。
