发病时间：不清楚
阵发性血红蛋白尿
补充说明：阵发性血红蛋白尿
a******W 2014-09-07 08:20
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性血红蛋白尿表现为间歇性溶血性贫血，伴有血红蛋白尿。
阵发性血红蛋白尿是由于遗传性红细胞膜缺陷导致其寿命缩短，在补体活化过程中形成微血管溶血性贫血，此时红细胞破裂释放出血红蛋白，当血红蛋白超过肾小球滤过的负荷时，则会出现血红蛋白尿。
在极少数情况下，阵发性血红蛋白尿可能与其他血液疾病共存，例如自身免疫性溶血性贫血或骨髓增生异常综合征。
患者需要定期监测血常规、尿液分析等实验室检查，以评估病情变化，并遵循医嘱进行治疗。
2024-01-02 09:02
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医生回答(1)
李家和 主治医师 三甲
提问
阵发性血红蛋白尿表现多不同，尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅一、两次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。
2014-09-07 08:20
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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