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阵发性血红蛋白尿再障
补充说明：阵发性血红蛋白尿再障
a******W 2014-09-07 08:22
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性血红蛋白尿再障表现为遗传性溶血性贫血伴血红蛋白碎片增多。
阵发性血红蛋白尿是由于异常的红细胞膜蛋白导致红细胞寿命缩短而引起的溶血性贫血。再障状态下，由于骨髓造血干细胞受损，造血功能衰竭，无法正常产生足够的红细胞，进一步加重了贫血的程度。这两种疾病的共同作用使得患者的血液中出现血红蛋白碎片增多的情况。
如果患者存在铁利用障碍、巨幼细胞性贫血等疾病时，也可能引起血红蛋白减少，但这些情况通常与遗传无关，需要通过实验室检查进行鉴别诊断。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤，并保持充足休息，确保充足的睡眠时间，有助于缓解不适症状。
2023-12-25 14:41
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医生回答(1)
赵好 主治医师 三甲
提问
对症治疗阵发性血红蛋白尿主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其它并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改善症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同型期及中医证型安排合理治疗方案。
1．无血红蛋白尿发作，骨髓增生低下、有中重度血细胞减少的PNH病人：治疗原则应促进正常造血组织的功能。
（1)雄激素：国内一般应用大力补、康力隆或丙酸睾丸酮；大力补15～20mg／日口服，或康力隆6～12mg／日口服，或丙酸睾丸酮50～100mg／日肌肉注射。应用中注意肝功能损害的副作用。
（2)输血：对血色素低于50g／L的PNH病人应输给洗涤红细胞。
2014-09-07 08:22
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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