发病时间：不清楚
阵发性夜间血红蛋白尿
补充说明：阵发性夜间血红蛋白尿
2014-09-07 08:30
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精选回答(2)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
阵发性夜间血红蛋白尿可能是由于生理性因素引起的，但也可能是由于溶血性贫血、系统性红斑狼疮、骨髓增生异常综合征、白血病等病理性因素引起的，建议患者需要根据不同的原因采取相应的治疗措施。
1、生理性因素
如果患者睡觉前进行了剧烈运动，可能会导致体内血液循环加快，从而诱发夜间血红蛋白尿的情况。通常属于正常的生理现象，不需要进行特殊治疗，建议患者可以通过适当休息缓解不适症状。同时，患者也可以适当饮用温水，促进机体新陈代谢，缓解不适症状。
2、溶血性贫血
溶血性贫血主要是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而引起的一种贫血。由于红细胞破坏的过程中，血红蛋白会出现升高的情况，从而诱发阵发性夜间血红蛋白尿的情况。建议患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
3、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮主要是由于遗传、环境因素、雌激素水平异常等因素引起的自身免疫性疾病。由于自身免疫系统会产生破坏自身细胞的抗体，导致血液中的红细胞破坏，从而出现上述情况。建议患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过血浆置换的方式进行治疗。
4、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于造血功能异常，患者会出现阵发性夜间血红蛋白尿的情况，还会伴有头晕、乏力、心慌等症状。患者可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。
5、白血病
白血病主要是由于造血干细胞异常引起的血液系统恶性肿瘤。由于白血病细胞分化障碍，会导致血液中的红细胞、白细胞等异常增多，从而出现上述情况。患者可以在医生指导下使用伊马替尼、尼洛替尼等药物进行靶向治疗。同时，患者也可以通过化疗的方式进行治疗。
如果患者出现上述情况，建议及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2023-07-24 04:56
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周小云 副主任护师 江西省抚州市第一人民医院 三甲
擅长：自参加工作以来，一直从事临床一线护理工作，擅长消化内科、神经内科、呼吸内科疾病的常规护理。
提问
你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿主要是由于获得性红细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白的异常引起。发生溶血性贫血时可出现发热，背痛，四肢酸痛，头痛，呕吐，酱油样尿和黄疸等。建议保持平和心态，卧床休息为主，及时到正规医院血液内科就诊，尽早去除诱因，针对病因进行治疗。
2018-12-02 13:16
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医生回答(2)
李家和 主治医师 三甲
提问
阵发性夜间血红蛋白尿表现为阵发性发作的夜间血尿，伴有贫血、发热、苍白等症状。
阵发性夜间血红蛋白尿是由于遗传性或后天获得性的造血干细胞缺陷，导致缺乏补体调节蛋白，使补体异常活化，进而引起红细胞表面膜损伤和溶解，造成红细胞寿命缩短，从而引发一系列临床表现。
患者还可能出现乏力、感染易感性增加以及皮肤黏膜出血等现象。这些症状可能与免疫系统的异常反应有关。
针对阵发性夜间血红蛋白尿的治疗需要个体化方案制定，并密切监测病情变化及实验室指标。患者应避免可能诱发溶血的因素，保持充足休息，确保营养均衡。
2024-01-17 14:36
举报王春晓 主治医师 三甲
提问
阵发性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血，常有发作性的血红蛋白尿，除贫血外，尚可有血白细胞及（或)血小板减少。患者部分红细胞的膜有获得性缺陷，对激活的补体异常敏感。近年来认为本病是一种造血干细胞疾病。
2014-09-07 08:30
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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